儿童脸上长咖啡斑通常是由于皮下黑色素数量异常增多所造成，目前发病机制暂不明确。这种咖啡斑是一种遗传性皮肤疾病，一般多在出生时或婴儿期出现，随着年龄的增长可增多、增大，也可迟发。病变多发生于躯干部、四肢和面颈部，无明显对称性。部分儿童的咖啡斑可能是某些疾病的病征之一，例如神经纤维瘤病、共济失调-毛细血管扩张症、奥尔布赖特综合征。