颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。